Apa dan Bagaimana Deteksi Dini Sindroma Darah Beku

frans-wataniaOleh: Dr. Frans Wantania, Sp.PD

Bagian/SMF Ilmu Penyakit Dalam Divisi Kardiologi Fakultas Kedokteran UNSRAT Manado

Apakah anda pernah mengalami keguguran sampai 3 kali berturut-turut tanpa diketahui sebab pastinya? Apakah anda sering mengalami migren atau sakit kepala hanya sebelah kiri atau kanan saja yang tidak mempan dengan pengobatan dokter? Jika pernah, maka ada kemungkinan anda menderita Sindroma Darah Beku atau Sindroma Hughes (dinamai sesuai dengan nama dokter yang pertama kali mempublikasikannya).

Sindroma Darah Beku (Hughes Syndrome) atau Sindroma Antibodi Antifosfolipid (SAA) adalah penyakit otoimun dengan gejala utama trombosis arteri dan atau vena, keguguran janin berulang, kelainan neurologis, trombositopenia pada pasien dengan antibodi antifosfolipid (aFL).  Antibodi antifosfolipid adalah antibodi IgG, IgM, atau IgA yang terjadi akibat penyakit otoimun atau reaksi terhadap infeksi atau obat.  Antibodi aFL yang terpenting dalam klinis yaitu antibodi antikardiolipin (aKL) dan Antikoagulan Lupus (AL).

EPIDEMIOLOGI

Prevalensi sindroma ini pada populasi umum sekitar 2-4% dimana lebih dari setengahnya merupakan SAA primer dan sekitar 30% dari penderita SLE atau Lupus juga menderita SAA.  Di Amerika Serikat, diperkirakan terdapat 35 ribu kasus baru SAA setiap tahunnya yang berkaitan dengan trombosis vena dan 5 ribu kasus baru yang berkaitan dengan trombosis arteri.  Para pasien dengan aFL memiliki kecenderungan 3-10 kali lebih sering mengalami trombosis berulang dibandingkan dengan mereka yang tidak memiliki antibodi tersebut.  Laporan penelitian yang pertama kali di Indonesia mengenai antibodi ini menyangkut 50 pasien dengan kematian janin berulang tanpa penyebab.  Dari para pasien tersebut ditunjukkan prevalensi aKL dan AL yang lebih tinggi pada pasien abortus  berulang dibandingkan dengan orang-orang sehat.

Baca Juga:  Pengurus KONI Minsel Periode 2017-2021 Resmi Dilantik

MANIFESTASI KLINIS

Gejala utama dari penyakit ini adalah akibat dari trombosis sehingga disebut pula sebagai sindroma darah beku.  Penyakit ini memiliki spektrum klinis yang sangat luas, mulai dari yang asimtomatis (tanpa gejala) sampai yang perjalanan penyakitnya progresif secara cepat.  Studi prospektif telah menunjukkan hubungan antara antibodi antifosfolipid dan episode pertama dari trombosis vena dan penyakit jantung koroner serta stroke berulang.  Migren atau sakit kepala sebelah merupakan suatu gejala yang umum ditemukan dan sering berlangsung bertahun-tahun sebelum diagnosis SAA ditegakkan.

Manifestasi klinis di bidang obstetrik berupa abortus yang sering pada trimester pertama karena trombosis plasenta.  Wanita dengan antibodi aKL kemungkinan akan mengalami keguguran janin 50-75% dan dengan pengobatan antikoagulan dan antiagregasi trombosit berhasil meningkatkan kehamilan normal sampai 80%.

DIAGNOSIS

Diagnosis SAA ditegakkan dengan ditemukannya 1 kriteria klinis dan 1 kriteria laboratorium, sesuai dengan Kriteria pada Kongres di Sydney 2004.  Ada 3 kriteria klinis :

Pertama; adanya satu atau lebih episode klinis dari trombosis arteri, vena, atau pembuluh darah kecil pada organ atau jaringan yang dapat dikonfirmasi melalui ultrasonografi (USG) dopler.  Kedua; morbiditas kehamilan yaitu adanya tiga atau lebih keguguran berurutan yang tidak dapat dijelaskan, satu atau lebih kematian fetus dengan morfologi normal yang tidak dapat dijelaskan penyebabnya.  Yang ketiga adalah diagnosis individual yang berhubungan dengan aFL yaitu adanya Penyakit Katup Jantung, Trombositopenia, atau Nefropati.

Baca Juga:  Kojongian Optimis VaSung Bisa Tembus di Atas Seratus Ribu Suara

Adapun Kriteria Laboratorium meliputi 1). Adanya antibodi antikardiolipin, yaitu ditemukannya IgG atau IgM dengan titer sedang atau tinggi yang diperiksa sebanyak 2 kali atau lebih dalam jarak waktu 12 minggu atau lebih. 2). Adanya antikoagulan Lupus dalam plasma pada 2 atau lebih pemeriksaan dengan interval sekurangnya 12 minggu, 3).Adanya Antibodi Antifosfolipid yang tidak memenuhi kriteria SAA.

PENATALAKSANAAN

Pengobatan meliputi profilaksis (pencegahan) trombosis pembuluh darah kecil, pencegahan trombosis lanjutan pada pembuluh darah sedang dan besar, serta penanganan kehamilan yang berhubungan dengan antibodi aFL.  Pada pasien asimtomatis tanpa faktor resiko dan riwayat keluarga dengan trombosis arteri/ vena atau keguguran maka tidak diberikan terapi yang spesifik.  Pasien yang asimtomatis dan terdapat anggota keluarga yang menderita trombosis atau keguguran maka dapat diberikan profilaksis dengan aspirin.

Mereka yang mempunyai kadar aFL tinggi beresiko untuk kambuh.  Rekomendasi pengobatan SAA yaitu heparin intravena atau heparin berat molekul rendah subkutan dalam jangka waktu tertentu kemudian diganti dengan warfarin dan aspirin.  Pengobatan diteruskan sampai setidaknya 6 bulan pada pasien tanpa faktor resiko yang lain.  Warfarin diberikan dengan target INR (rasio kekentalan darah) 2,0-3,0 dan dianjurkan pada pasien dengan trombosis vena, sedangkan pada pasien dengan trombosis arteri target INR adalah 2,5-3,5.

Baca Juga:  Olly Dondokambey Narasumber Indonesia Poros Maritim Dunia

Perempuan dengan riwayat dua atau lebih kejadian kematian janin dengan kadar aFL sedang sampai tinggi merupakan kandidat untuk segera diberikan pengobatan dengan heparin standar atau heparin berat molekul rendah.  Keduanya diberikan bersama dengan aspirin dosis rendah 80-100 mg.  Pada kasus yang tidak tahan terhadap aspirin maka dapat diganti dengan tiklopidin atau klopidogrel.  Heparin dihentikan pada saat partus dan diberikan ulang setelah 4-6 minggu persalinan.