LEUKEMIA Merupakan suatu keaadaan dimana terjadi Proliferasi abnormal sel-sel hemopoietik yang mengakibatkan sumsum tulang normal terdesak dan sering menyebabkan infiltrasi ke organ lain.
Sumsum tulang atau bone marrow dalam tubuh manusia memproduksi tiga tipe sel darah diantaranya sel darah putih (berfungsi sebagai daya tahan tubuh melawan infeksi), sel darah merah (berfungsi membawa oksigen kedalam tubuh) dan trombosit (bagian kecil sel darah yang membantu proses pembekuan darah.
APA YANG MENJADI PENYEBAB LEUKEMIA ?
Penyebab dasar kanker darah belum diketahui secara pasti. Tetapi terdapat sejumlah faktor yang diduga dapat meningkatkan risiko seseorang untuk terkena kanker ini. Faktor-faktor pemicu kanker darah tersebut meliputi:
- Faktor keturunan. Jika memiliki anggota keluarga yang mengidap kanker darah, risiko untuk terkena kanker yang sama akan meningkat.
- Kelainan genetik, misalnya Sindroma Down yang memiliki insidensi leukemia akut 20 kali lebih besar dari orang normal.
- Leukemogenik. Beberapa zat kimia dilaporkan telah diidentifikasi dapat mempengaruhi frekuensi leukemia, misalnya racun lingkungan seperti benzena, bahan kimia inustri seperti insektisida, obat-obatan yang digunakan untuk kemoterapi.
- Pengaruh kelainan darah yang diderita, misalnya sindroma mielodisplasia.
- Pernah mengalami pajanan terhadap radiasi tingkat tinggi atau zat-zat kimia tertentu. Misalnya orang yang pernah terlibat dalam kecelakaan yang berhubungan dengan reaktor nuklir . Hal ini ditunjang dengan beberapa laporan dari beberapa riset yang menangani kasus Leukemia bahwa Para pegawai radiologi lebih sering menderita leukemia, Penderita dengan radioterapi lebih sering menderita leukemia, Leukemia ditemukan pada korban hidup kejadian bom atom Hiroshima dan Nagasaki, Jepang.
- Merokok. Rokok tidak hanya akan meningkatkan risiko kanker darah (terutama leukemia mielogen akut), tapi juga berbagai penyakit lain.
- Virus. Beberapa jenis virus dapat menyebabkan leukemia, seperti retrovirus, virus leukemia feline, HTLV-1 pada dewasa.
BAGAIMANA KLASIFIKASINYA ?
Klasifikasi Leukemia berdasarkan Perjalanan Klinik dan Morfologi (bentuk sel)
Berdasarkan Perjalanan Klinik yang didasarkan pada seberapa cepat progresifitas sel membelah, maka leukemia dibagi menjadi akut dan kronik. Pada tipe akut, sel darah yang banyak membelah adalah sel darah yang belum matang (imatur) dan tidak bisa berfungsi, Sedangkan pada tipe kronik, sel darah yang membelah adalah sel darah yang lebih matang dan masih bisa berfungsi normal.
Berdasarkan Morfologik (tipe sel darah), maka leukemia dapat dibagi menjadi 2 tipe, yaitu mieloid dan limfoid. Myelogenous mempengaruhi sel-sel mieloid seperti sel darah merah (eritrosit) yang berfungsi untuk mengantar oksigen, sel darah putih (leukosit) yang berfungsi untuk pertahanan tubuh, dan platelet (trombosit) yang berfungsi untuk Pembekuan darah. Sementara itu, lymphogeous mempengaruhi sel limfoid (limfosit) yang berguna untuk mengatur sistem kekebalan tubuh.
Oleh karena itu, berdasarkan tipe sel darah putih yang terkena dan seberapa cepat progresifitas sel membelah, terdapat 4 tipe utama leukemia:
- Acute Lymphocytic Leukemia (ALL) : Merupakan jenis leukemia yang paling banyak ditemukan pada anak-anak;
- Acute Myelogenous Leukemia (AML) : Merupakan jenis leukemia yang umumnya ditemukan pada orang dewasa;
- Chronic Lymphocytic Leukemia (CLL) : Merupakan leukemia tipe kronis yang paling sering ditemukan pada orang dewasa
- Chronic Myelogenous Leukemia (CML) : Merupakan leukemia yang juga menyerang orang dewasa.
BAGAIMANA NOMENCLATURE LEUKEMIA AKUT ?
French American British System (FAB), membagi Leukemia sebagai berikut :
Untuk Leukemia Mieloblastik akut dibagi Mo sapai M7, sedangkan Leukemia Limfoblastik Akut dibagi L1 sampai L3.
Mo
- Myeloid without cytologic maturation, Negative for cytochemical markers, Positive for at least one: CD33, CD 13 , CD14 and Negative for all Lymphoid markers
M1
- Acute Myeloid Leukemia – M1, Myeloid with minimal maturation, Positive for Myeloperoxidase, SBB, Positive for CD13, CD33, Negative for all Lymphoid markers, NSE < 20%, Auer Rods
M2
- Acute Myeloid Leukemia – M2, Myeloid with maturation, Positive for Myeloperoxidase, SBB, Positive for CD13, CD33, Negative for all Lymphoid markers, NSE < 20%, Auer Rods
M3
- Acute Promyelocytic Leukemia – M3, Distinct Myeloid maturation & development with hypergranulation, Positive for Myeloperoxidase, SBB, Positive for CD13, CD33, Cytogenetic t(15:17) , NSE < 1%, Auer Rods, DIC usual complication
M4
- Acute Myelomonocytic Leukemia – M4, Positive for Myeloperoxidae, SBB, NSE, Lysozyme, May have Increase in Eosinophils – M4Eo, chr16 deletion or inversion
M5a
- Acute Monocytic Leukemia – M5a poorly differentiated (Less maturity), Positive for NSE, Negative for Myeloperoxidase & SBB, Chr 11q
M5b
- Acute Monocytic Leukemia – M5b, well differentiated (More maturity), Positive for NSE, Negative for Myeloperoxidase & SBB, Chr 11q
M6
- Erythroleukemia – M6, Increase in RBC precursors, Increase in bizarre forms, PAS positive
M7
- Acute Megakaryoblastic Leukemia – M7, CD41a, CD61, Increase in cytoplasmic fragments in PB, Negative for Myeloperoxidase & SBB, PAS Positive, Alpha-naphthyl acetate esterase Positive, Alpha-naphthyl butyrate esterase Negative
L1
- Small uniform lymphoblasts, Homogenous chromatin, No nucleoli, Scant cytoplasm, No vacuoles
L2
- Large pleomorphic lymphoblasts, Heterogenous chromatin, Irregular nuclear shape, One or more nucleoli, Variable amount of cytoplasm, Variable vacuoles
L3
- Large homogeneous lymphoblasts, Burkitt’s type, Fine stippled chromatin, Regular nuclear shape, One or more nucleoli, Moderate cytoplasm, Prominent vacuoles
BAGAIMANA PATOFISIOLOGI LEUKEMIA ?
Meskipun penyakit leukemia sering menyerang anak-anak, namun penyakit ini bisa juga menyerang seseorang di segala usia. Ada sejumlah faktor penyebab leukemia yang perlu kita kenali sejak saat ini, dan ini merupakan hal penting agar memudahkan kita dalam melakukan pencegahan sebisa mungkin. Hingga saat ini para ilmuwan tidak mengetahui apa penyebab pasti leukemia. Namun, tampaknya kanker darah ini dapat berkembang dari kombinasi faktor genetik dan lingkungan. Itu artinya leukemia berkembang tidak hanya dipengaruhi oleh satu sebab melainkan multi faktorial. Kebiasaan pola hidup yang tidak sehat nampaknya berhubungan erat dengan leukemia.
Secara umum, leukemia diduga terjadi ketika adanya mutasi DNA pada sel-sel yang membentuk sel darah putih (leukosit) di sumsum tulang. Fungsi DNA adalah mengkode setiap bentuk, sifat, dan fungsi sel-sel. Ketika mutasi terjadi, maka sel menjadi abnormal dan sel-sel akan tumbuh tak terkendali. Pada leukemia, tubuh membentuk sel darah putih lebih daripada yang dibutuhkan. Namun, sel darah putih yang terbentuk belum matang dan tidak bisa membantu melawan infeksi. Keberadaan sel darah putih yang abnormal mengganggu fungsi normal tubuh. Akibatnya tubuh tidak memiliki eritrosit normal untuk menyuplai oksigen, leukosit normal untuk melawan infeksi, dan trombosit normal untuk membantu pembekuan darah. Sebagai akibatnya, sumsum tulang menghasilkan begitu banyak leukosit abnormal yang tidak berfungsi, sedangkan produksi leukosit normal amat sedikit jumlahnya. Selanjutnya, muncullah berbagai gejala leukemia .
Leukemia akut. Pada leukemia akut, sel-sel darah yang abnormal adalah sel-sel darah yang belum matang. Sel-sel ini tidak memiliki fungsi normalnya, dan berkembang biak dengan cepat, sehingga penyakit memburuk dengan cepat. Leukemia akut membutuhkan pengobatan agresif dan tepat waktu.
Leukemia kronis. Ada banyak jenis leukemia kronis. Beberapa menghasilkan begitu banyak sel dan beberapa menyebabkan terlalu sedikit sel yang diproduksi. Leukemia kronis terdiri dari sel darah putih yang lebih matang. Sel darah ini mereplikasi atau menumpuk lebih lambat dan dapat berfungsi normal dalam jangka waktu tertentu. Beberapa bentuk leukemia kronis awalnya tidak menimbulkan gejala awal dan dapat pergi tanpa diketahui atau tidak terdiagnosis selama bertahun-tahun.
LEUKEMIA AKUT
Ditemukan sesering leukemia kronik. LLA (Leukemia Limfoblastik Akut) biasanya ditemukan pada anak-anak sedangkan LMA (Leukemia Mieloblastik Akut) terutama pada orang dewasa. Apabila LLA ditemukan pada orang dewasa biasanya perjalanan penyakit lebih berat , begitu juga jika LMA ditemukan pada anak-anak maka perjalanan penyakit menjadi lebih berat.
Dari jumlah lekosit / sel darah putih DIKENAL ADANYA :
Leukemia aleukemik : leukosit < 10.000
Leukemia subleukemik : 10 – 25.000
Leukemia leukemik : Leukosit > 25.000
Hiperleukositosis : Leukosit > 50.000
BAGAIMANA GAMBARAN KLINIK DARI LEUKEMIA AKUT ?
Gejala kanker darah sangat beragam. Tiap penderita biasanya mengalami indikasi yang berbeda-beda, tergantung kepada jenis kanker darah yang diidap.
Indikasi-indikasi kanker ini juga cenderung sulit dikenali karena cenderung mirip dengan kondisi lain, seperti flu. Karena itu, kita perlu mewaspadai gejala-gejala umum yang tidak kian membaik atau mereda yaitu
- Lemas atau kelelahan yang berkelanjutan.
- Demam
- Sakit kepala
- Muntah-muntah.
- Keringat berlebihan, terutama pada malam hari.
- Nyeri pada tulang atau sendi.
- Penurunan berat badan.
- Pembengkakan pada kelenjar getah bening, hati, atau limpa.
- Muncul infeksi yang parah atau sering terjadi.
- Mudah mengalami pendarahan (misalnya sering mimisan atau memar
- Muncul bintik-bintik merah pada pada kulit.
Jika mengalami gejala-gejala di atas, segera hubungi dan periksakan diri ke dokter. Terutama untuk gejala yang sering kambuh atau tidak kunjung membaik.
Pada kondisi yang kronik, biasanya gejala tersebut tidak muncul sampai penyakit sudah bertambah berat dan biasanya muncul secara bertahap.
Gejala dan tanda leukemia dibagi atas 2 akibat yaitu akibat gagal sumsum tulang dan akibat infiltrasi atau penyebaran ke organ.
Akibat gagal sutul dapat berupa
- Akibat anemia (kadar Hemoglobin rendah). Penderita akan menampakkan cepat lelah, pucat dan bernafas cepat karena sel darah merah dibawah normal menyebabkan oksigen dalam tubuh kurang, akibatnya penderita bernafas cepat sebagai kompensasi pemenuhan kekurangan oksigen dalam tubuh.
- Akibat netropenia (netrofil darah rendah) yaitu panas dan mudah infeksi. Sel darah putih berperan sebagai pelindung daya tahan tubuh, terutama melawan penyakit infeksi. Pada Penderita Leukemia, sel darah putih yang diterbentuk adalah tidak normal sehingga tidak berfungsi semestinya. Akibatnya tubuh si penderita rentan terkena infeksi virus/bakteri, bahkan dengan sendirinya akan menampakkan keluhan adanya demam, keluar cairan putih dari hidung (meler) dan batuk.
- Akibat trombositopenia. Ketika trombosit tidak diproduksi dengan wajar karena didominasi oleh sel darah putih, maka penderita akan mengalami perdarahan dijaringan kulit (banyaknya bintik merah lebar/kecil dijaringan kulit).
Akibat infiltrasi ke organ bisa ditemukan :
- Nyeri Tulang dan Persendian. Hal ini disebabkan sebagai akibat dari sumsum tulang (bone marrow) terdesak oleh padatnya sel darah putih.
- Nyeri Perut. Nyeri perut juga merupakan salah satu indikasi gejala leukemia, dimana sel leukemia dapat terkumpul pada organ ginjal, hati dan empedu yang menyebabkan pembesaran pada organ-organ tubuh ini dan timbulah nyeri. Nyeri perut ini dapat berdampak hilangnya nafsu makan penderita leukemia.
- Pembengkakan kelenjar getah bening. Penderita kemungkinan besar mengalami pembengkakan pada kelenjar getah bening, baik itu yang dibawah lengan, leher, dada dan lainnya. Kelenjar getah bening bertugas menyaring darah, sel leukemia dapat terkumpul disini dan menyebabkan pembengkakan.
- Secara Khusus :
- Pada LLA : limfadenopati superfisial, Hepatosplenomegali, Pembesaran testis, Tanda2 kompresi mediastinum, Sindroma meningeal.
- Pada LMA terutama mielomonositik atau monositik : Hipertrofi gusi, Ulserasi rektal, infiltrasi kulit.
BAGAIMANA GAMBARAN LABORATORIUM LEUKEMIA AKUT ?
- Pada Darah tepi dapat ditemukan Anemia normokrom normositik, Lekosit rendah, normal atau meningkat, dan Trombositopenia serta Sediaan hapus ditemukan sel blast
- Pada pemeriksaan Sumsum tulang ditemukan Hiperseluler, prosentase sel blast > 30%
- Pemeriksaan khusus
- Pungsi lumbal : pada leukemia meningeal
- Tulang : lesi litik terutama pada LLA
- Foto Roentgen Toraks : massa mediastinum akibat pembesaran thymus dan atau kelenjar getah bening dan infiltrasi di jaringan paru akibat infeksi atau leukemianya.
BAGAIAMANA DIAGNOSISNYA ?
Ditegakkan berdasarkan gambaran klinik dan pemeriksaan darah tepi, dan dipertegas dengan pemeriksaan sumsum tulang.
Sangat mungkin leukemia akut bila :
– panas2
– Hb rendah : pucat
– Leukositosis
– Trombositopenia
Pada tahap awal, dokter akan menanyakan gejala-gejala yang ada sebelum memeriksa kondisi fisik. Jika diduga mengidap kanker darah, misalnya karena adanya pembengkakan pada kelenjar getah bening, hati, atau limpa, dokter akan menganjurkan pemeriksaan lebih mendetail yang meliputi tes darah serta biopsi sumsum tulang.
Tes darah akan menunjukkan kadar sel darah putih yang abnormal. Sementara biopsi sumsum tulang digunakan untuk memastikan keberadaan sel-sel kanker darah. Prosedur yang dilakukan dengan mengambil sampel sumsum tulang ini juga digunakan untuk mengetahui jenis kanker darah.
BAGAIMANA DIAGNOSIS BANDINGNYA ?
Leukemia dapat dibedakan dengan :
Sindroma mielodisplasia
Reaksi leukemoid
Penyebab pansitopenia lain
BAGAIMANA PENATALAKSANAANNYA :
Setelah diagnosis kanker darah positif, dokter akan mendiskusikan langkah pengobatan yang tepat. Jenis penanganan yang akan Anda jalani tergantung kepada banyak faktor, antara lain usia dan kondisi kesehatan Anda serta jenis dan stadium kanker darah yang Anda idap.
Penatalasanaan utama berupa Perawatan suportif yang ditujukan terhadap gagal sutul, serta pengobatan khusus berupa pemberian kemoterapi, radioterapi, terapi target , terapi biologis dan transplantasi sumsum tulang atau stem cell
Perawatan Suportif
- Pemasangan kateter vena sentral : Untuk pemberian makanan intravena, obat-obatan, transfusi, maupun pengambilan contoh darah untuk pemeriksaan Laboratorium.
- Pengobatan anemia berupa transfusi darah PRC
- Pengobatan dan pencegahan perdarahan berupa transfusi trombosit, darah segar, atau factor-faktor pembekuan.
- Pengobatan dan pencegahan infeksi
Pengobatan Khusus :
- Kemoterapi bertujuan untuk untuk membunuh sel-sel kanker. Dilakukan Melalui 2 fase yaitu Terapi induksi untuk mencapai remisi yang sempurna. Dan selanjutnya Terapi pasca remisi untuk mempertahankan remisi
- Radioterapi bertujuan untuk menghancurkan dan menghambat pertumbuhan sel-sel kanker.
- Terapi target untuk menyerang bagian-bagian rentan dalam sel-sel kanker.
- Terapi biologis untuk membantu sistem kekebalan tubuh mengenali dan menyerang sel-sel kanker
- Transplantasi sel induk atau stem cell untuk penggantian sumsum tulang yang sudah rusak dengan yang sehat. Sel-sel induk yang digunakan bisa berasal dari tubuh sendiri atau tubuh orang lain sebagai pendonor. Kemoterapi atau radioterapi biasanya akan dilakukan sebagai langkah persiapan sebelum menjalani prosedur transplantasi ini. Dilakukan pada penderita dibawah 45 tahun. LMA dilakukan setelah remisi pertama, LLA setelah remisi kedua atau setelah remisi pertama bagi yang berprognosis buruk.
BAGAIMANA HASIL PENGOBATANNYA
Pada leukemia kita tidak mengenal istilah sembuh , tapi dikenal remisi yaitu :
- Remisi sebagian apabila terjadi perbaikan klinis yang nyata, tapi masih terdapat sisa penyakit.
- Remisi hematologik apabila sumsum tulang tidak menunjukkan gambaran leukemia
- Remisi komplit apabila penderita asimtomatik tanpa kelainan fisik, gambaran darah tepi dan sumsum tulang tampak normal.
Semoga Bermanfaat
